小儿遗传性果糖不耐受需要饮食疗法、药物疗法。患儿需要终止含有果糖和蔗糖的食物，终身不能再摄入果糖和蔗糖，比如食物添加剂以及饮食。当患儿出现低血糖时，可以静脉内注射葡萄糖缓解，同时需要及时纠正电解质紊乱。对于出现急性肝功能衰竭的患儿，建议积极对症治疗，及时治疗后可能预后良好。
39问医生
小儿遗传性果糖不耐受吃什么好
王林中
儿科
主任医师
鄂州市中心医院
三级甲等
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2022-03-28
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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