尿黑酸尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，由于先天性尿黑酸氧化酶的缺乏，导致由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步被分解为乙酰乙酸，过多的尿黑酸由尿液排出，在空气中氧化为黑色 。酪氨酸在酪氨酸转氨酶的催化作用下可生成对羟苯丙酮酸，再生成尿黑酸，进一步转化成乙酰乙酸和延胡索酸，分别参与糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶，尿黑酸不能够被氧化而自尿道中排出导致尿液呈黑色。
39问医生
尿黑酸尿症缺乏什么酶
盛晓茜
中医科
副主任医师
沈阳市中医院
三级甲等
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66
2022-06-29
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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