根据你的描述，尿黑酸症又称为褐黄病。是由于先天性的尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的，尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，导致过多的尿黑酸从尿中排出，并在空气中氧化，进而变成黑色，所以小便的颜色为黑色。并且患者有一半左右会有关节改变，骨骼系统，最先受累的部位通常是脊柱，其次，为外周关节和膝关节髋关节和肩关节，骨关节疾病是尿黑酸症，病情发展的最终结果是疾病致残的主要原因。对于这种疾病的治疗，在初期诊治的患者可以使用饮食疗法，降到蛋白质吸收，或者只降到苯丙氨酸以及酪氨酸吸收，但务必确保营养的需求，另外维生素c有重要的作用，而末期的褐黄病没有治疗方法。
39问医生
哪种酶先天缺乏可产生尿黑酸尿症？
孙广政
皮肤科
副主任医师
广州市第一人民医院
三级甲等
咨询
66
2019-03-26
浏览100次
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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