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哪种酶先天缺乏可产生尿黑酸尿症?

发病时间:不清楚

病情描述:哪种酶先天缺乏可产生尿黑酸尿症?

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医生回答

根据你的描述,尿黑酸症又称为褐黄病。是由于先天性的尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨酸分解而来的,尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸,导致过多的尿黑酸从尿中排出,并在空气中氧化,进而变成黑色,所以小便的颜色为黑色。并且患者有一半左右会有关节改变,骨骼系统,最先受累的部位通常是脊柱,其次,为外周关节和膝关节髋关节和肩关节,骨关节疾病是尿黑酸症,病情发展的最终结果是疾病致残的主要原因。对于这种疾病的治疗,在初期诊治的患者可以使用饮食疗法,降到蛋白质吸收,或者只降到苯丙氨酸以及酪氨酸吸收,但务必确保营养的需求,另外维生素c有重要的作用,而末期的褐黄病没有治疗方法。 2019-03-26 21:05 举报

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