新生儿肾上腺皮质增生症发病时间在出生后半小时到16天,主要临床表现为腹泻、脱水、阴唇阴囊化等。一般治疗方法有药物治疗、手术治疗等。
药物治疗需要在医生指导下进行,中失盐型的患儿需要静脉补充生理盐水,伴代谢性酸中毒的患儿需要使用碳酸氢钠治疗,重度失盐型患儿可使用氢化可的松治疗,还需要长期使用氟氢可的松等盐皮质激素以及氢化可的松等糖皮质激素进行共同治疗。手术治疗针对女性两性畸形的患儿建议在6个月至一岁时进行阴蒂局部切除或者矫形手术。
建议患者补充热量,可以挑选奶类、豆制品、蛋类、瘦肉等食物。饮食可恰当增加盐分的摄入,具体遵医嘱。适当多饮水,注意不要无节制饮水,避免水中毒。发病期间注意休息,避免劳累,确保充足的睡眠,促进恢复。
药物治疗需要在医生指导下进行,中失盐型的患儿需要静脉补充生理盐水,伴代谢性酸中毒的患儿需要使用碳酸氢钠治疗,重度失盐型患儿可使用氢化可的松治疗,还需要长期使用氟氢可的松等盐皮质激素以及氢化可的松等糖皮质激素进行共同治疗。手术治疗针对女性两性畸形的患儿建议在6个月至一岁时进行阴蒂局部切除或者矫形手术。
建议患者补充热量,可以挑选奶类、豆制品、蛋类、瘦肉等食物。饮食可恰当增加盐分的摄入,具体遵医嘱。适当多饮水,注意不要无节制饮水,避免水中毒。发病期间注意休息,避免劳累,确保充足的睡眠,促进恢复。

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北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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