39问医生

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏应该怎么治疗好一点?

王朝 主治医师
三级甲等
咨询
治疗小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏有多种方法,请参考以下内容,:

  (一)治疗


  除非接受骨髓移植,否则该病预后极差,已知的33个病人中29人已死亡。其中16人死于感染(3例继发播散性水痘感染),5例死于肿瘤,3例死于移植物抗宿主病(其中两例为接受未经照射的血制品),2例死于自身免疫性疾病。


  该病骨髓移植的经验还十分有限。基因治疗病例有限,其效果尚待观察。


  (二)预后


  早期明确诊断,无严重感染的轻症患儿预后较好,但如不进行BMT,少有患者存活>30岁。

66
2011-06-01 浏览100
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
展开全文
相关视频
相关图文
查看更多相关图文

相关科普

相关医院 健康问答 健康资讯 医院推荐 适用药品