你好,更简单你真行,进行性脊肌萎缩症的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束,发病年龄多数在40~50岁之间,男性多于女性,常常是缓慢进展。存活期较长,一般在5年以上,进行性脊肌萎缩症少数病人甚至存活20年以上,后期病人常死于营养障碍、肺部感染等并发症。