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急性间歇性卟啉病缺乏什么酶

聂志扬 内科 副主任医师
北京医院 三级甲等
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急性间歇性卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的遗传性疾病。此病症会导致患者出现血红素生物合成途径中的酶缺乏现象,从而导致患者出现急性溶血性贫血、神经系统症状等不良现象。

急性间歇性卟啉病属于遗传性疾病,是由于患者体内的尿素循环酶或者是琥珀酸脱氢酶等合成酶缺乏,导致血红素生物合成途径不正常,从而引起患者出现急性溶血性贫血的现象。同时,由于体内的琥珀酸脱氢酶等合成酶缺乏,导致患者在较短的时间内出现神经系统症状,如四肢疼痛、抽搐、精神异常等。建议患者可以在医生指导下服用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗。

同时,建议患者在日常生活中需要注意避免过度劳累,注意劳逸结合。饮食上,患者需要避免食用含有胡萝卜素的食物,如胡萝卜、南瓜等,以免加重病情,可以适当进食富含维生素的食物,如苹果、香蕉等。

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2023-07-24 浏览100
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