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病情描述：缬氨酸
医生回答
吴萍 主治医师 三甲
高苯丙氨酸血症可能引起缬氨酸代谢障碍。高苯丙氨酸血症是由于苯丙氨酸羟化酶基因突变导致的遗传性代谢疾病，该酶负责将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸羟化酶缺乏会导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物积累，同时抑制缬氨酸代谢中的关键酶，从而影响缬氨酸的代谢。高水平的苯丙氨酸会竞争性地抑制缬氨酸代谢途径中的酶活性，导致缬氨酸在体内的代谢受阻，进一步加重其浓度上升。此外，如果患者体内存在肝硬化、肝炎等肝脏疾病时，也可能会影响缬氨酸的代谢水平，导致其升高。对于高苯丙氨酸血症患者，饮食管理至关重要，应避免摄入富含苯丙氨酸的食物，并定期监测血液中氨基酸含量。对于肝脏疾病的患者，则需注意均衡饮食，避免酒精和损伤肝脏的药物，以减轻肝脏负担，促进缬氨酸的正常代谢。 2024-02-17 07:59 举报
缬氨酸是是缬氨酸的同分异构体。也是一种非蛋白质支链氨基酸。这种氨基酸常常通过合成的方法被合成出来，早先报道过正缬氨酸在枯草杆菌抗真菌肽中作为一种天然组分存在。 2014-07-25 11:09举报
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