原发性胆汁性肝硬化常表现为瘙痒、胆汁淤积性黄疸、脂肪泻、肝脾肿大，病情进展可能导致肝功能衰竭。这些症状可能表明严重的肝脏疾病，建议尽快就医以便进行适当的治疗和管理。
1.瘙痒
原发性胆汁性肝硬化时，由于胆汁分泌减少导致胆盐代谢异常，皮肤神经受刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.胆汁淤积性黄疸
胆汁淤积性黄疸是由于胆汁排泄受阻，胆红素反流入血液所致。原发性胆汁性肝硬化患者的胆管逐渐发生炎症和纤维化，影响胆汁的正常排泄，造成胆汁淤积。表现为皮肤和眼白部分发黄，尿液颜色加深。
3.脂肪泻
当肝脏受损无法有效合成胆盐时，会影响小肠黏膜上皮细胞的吸收功能，进而引发脂肪泻。患者可能会注意到粪便变得松散、有油滴或浮于水面。
4.肝脾肿大
肝脾肿大是因为肝细胞损伤后，机体为增加肝脏体积以代偿其功能所引起的。原发性胆汁性肝硬化中，由于肝细胞损伤和炎症反应，会导致肝脏体积增大并压迫周围的器官，从而引起脾脏充血和肿胀。体格检查时可发现右上腹触痛和肝脏肿大的迹象。
5.肝功能衰竭
肝功能衰竭是由长期饮酒、药物毒性作用等引起的慢性肝病发展至严重阶段的结果。原发性胆汁性肝硬化晚期会出现肝细胞广泛坏死，此时肝功能受到严重影响，可能导致肝功能衰竭。患者可能出现乏力、食欲减退、体重下降等症状，实验室检查可见转氨酶升高和凝血功能障碍。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血清总胆红素水平测定、血清碱性磷酸酶测试以及肝活检来评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸片改善症状，对于严重的病例，可能需要肝脏移植手术。患者应避免酒精摄入，注意饮食平衡，避免高脂食物，定期监测肝功能指标，及时就医处理并发症。
1.瘙痒
原发性胆汁性肝硬化时，由于胆汁分泌减少导致胆盐代谢异常，皮肤神经受刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.胆汁淤积性黄疸
胆汁淤积性黄疸是由于胆汁排泄受阻，胆红素反流入血液所致。原发性胆汁性肝硬化患者的胆管逐渐发生炎症和纤维化，影响胆汁的正常排泄，造成胆汁淤积。表现为皮肤和眼白部分发黄，尿液颜色加深。
3.脂肪泻
当肝脏受损无法有效合成胆盐时，会影响小肠黏膜上皮细胞的吸收功能，进而引发脂肪泻。患者可能会注意到粪便变得松散、有油滴或浮于水面。
4.肝脾肿大
肝脾肿大是因为肝细胞损伤后，机体为增加肝脏体积以代偿其功能所引起的。原发性胆汁性肝硬化中，由于肝细胞损伤和炎症反应，会导致肝脏体积增大并压迫周围的器官，从而引起脾脏充血和肿胀。体格检查时可发现右上腹触痛和肝脏肿大的迹象。
5.肝功能衰竭
肝功能衰竭是由长期饮酒、药物毒性作用等引起的慢性肝病发展至严重阶段的结果。原发性胆汁性肝硬化晚期会出现肝细胞广泛坏死，此时肝功能受到严重影响，可能导致肝功能衰竭。患者可能出现乏力、食欲减退、体重下降等症状，实验室检查可见转氨酶升高和凝血功能障碍。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血清总胆红素水平测定、血清碱性磷酸酶测试以及肝活检来评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸片改善症状，对于严重的病例，可能需要肝脏移植手术。患者应避免酒精摄入，注意饮食平衡，避免高脂食物，定期监测肝功能指标，及时就医处理并发症。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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