原发性胆管硬化症是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内和肝外胆管的炎症、狭窄和纤维化，主要累及肝小叶间的胆管。
原发性胆管硬化症的病理机制涉及到免疫介导的胆管炎症与纤维化过程。该疾病主要是由于自身免疫反应异常导致胆管上皮细胞损伤和炎症，进而引起胆管壁增厚、瘢痕形成和狭窄。患者可能经历瘙痒、黄疸、疲劳、体重减轻以及腹部不适等典型症状。其中，瘙痒可能是首发症状，伴随血清胆红素水平升高而加剧。
为诊断本病，医生可能会建议进行血液生化分析、超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或经皮肝穿刺活检等。血液生化分析可显示碱性磷酸酶和谷丙转氨酶水平增高，超声波检查可见肝脏增大和胆管扩张。治疗策略包括药物治疗如熊去氧胆酸、皮质类固醇或免疫调节剂，以及针对严重病例的肝移植手术。具体治疗方案需由医师根据病情个体化制定。
患者应避免酒精摄入，保持均衡饮食，定期复查以监测病情变化。此外，还应注意休息，避免过度劳累，保证充足睡眠，以利于身体恢复。
原发性胆管硬化症的病理机制涉及到免疫介导的胆管炎症与纤维化过程。该疾病主要是由于自身免疫反应异常导致胆管上皮细胞损伤和炎症，进而引起胆管壁增厚、瘢痕形成和狭窄。患者可能经历瘙痒、黄疸、疲劳、体重减轻以及腹部不适等典型症状。其中，瘙痒可能是首发症状，伴随血清胆红素水平升高而加剧。
为诊断本病，医生可能会建议进行血液生化分析、超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或经皮肝穿刺活检等。血液生化分析可显示碱性磷酸酶和谷丙转氨酶水平增高，超声波检查可见肝脏增大和胆管扩张。治疗策略包括药物治疗如熊去氧胆酸、皮质类固醇或免疫调节剂，以及针对严重病例的肝移植手术。具体治疗方案需由医师根据病情个体化制定。
患者应避免酒精摄入，保持均衡饮食，定期复查以监测病情变化。此外，还应注意休息，避免过度劳累，保证充足睡眠，以利于身体恢复。
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