目前主要认为这个病是先天发育异常,是基因层面的变异,胆道闭锁通常合并有其他的畸形,特别是血管发育畸形。也有认为可能是在胚胎发育过程中受到了感染,像细菌、病毒等等,反复地出现胆管炎,进而诱发胆道狭窄,最终闭锁。对于需要接受手术治疗的胆道闭锁患儿,麻醉及手术可暂时影响机体免疫反应,但是对疫苗的安全性及免疫原性无直接影响。一般目前早期的葛西手术治疗,可能会使一部分患儿恢复,再就是为下一步肝移植争取时间。