你好，很高兴为你解答，尿黑酸症是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下，生成对羟苯丙酮酸，再生成尿黑酸后，进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸，二者分别参加糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶，尿黑酸不能氧化而自尿道中排出，使尿液呈黑色,故称尿黑酸症，这也是先天性代谢缺陷症但不影响寿命。
39问医生
尿黑酸尿症是缺什么酶？
王婷
内科
副主任医师
绵阳市第三人民医院
三级甲等
咨询
66
2019-03-19
浏览100次
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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