囊性纤维病即囊性纤维性变，是因为基因缺陷所致，导致细胞膜对部分离子的通透性降低进而造成粘液分泌过多，而这些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。患者中编码一个跨膜蛋白的基因缺失了3个碱基，导致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸，进而影响了CFTR蛋白的结构，使CFTR转运氯离子的功能异常，导致患者支气管中黏液增多，管腔受阻，细菌在肺部大量生长繁殖，最终使肺功能严重受损。
39问医生
囊性纤维病产生的直接原因？
张森茂
中医科
主治医师
河南省中医药研究院附属医院
三级甲等
咨询
66
2023-02-24
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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