39问医生

血友病乙型缺什么因子?

血友病病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A,血友病B。血友病B又称遗传性FXI缺乏症。FIX为一种单链糖蛋白被XIa等激活后,参与内源性因子X的激活。FIX基因亦位于X染色体长臂末端。当其因遗传或突变而发生缺陷时,不能合成足量的因子IX,造成内源性凝血途径障碍及出血倾向。治疗补充凝血因子,或试用基因治疗。
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2019-04-12 浏览100
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