马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病,主要表现为显性症状,即典型马凡体征,如患者瘦高、四肢细长,类似蜘蛛,同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型,但可在心脏方面表现出典型症状,即主动脉根部瘤、主动脉严重关闭不全、合并二尖瓣结构异常等,属于隐性症状,主要为心血管病变。此外,由于马凡氏综合征为全身性结缔组织病,与心脏、心血管关系较为密切,可对全身大血管、主动脉等结构产生影响,导致主动脉瘤变等病理改变的发生。
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三级甲等 综合医院 公立主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松基本相同,主要包括:1.系统性红斑狼疮等结缔组织病;2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病;3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
对肠壁的炎症有显著的抑制作用;美沙拉嗪可以抑制引起炎症的前列腺素的合成和炎性介质白三烯的形成,从而对肠粘膜的炎症起显著抑制作用。对有炎症的肠壁的结缔组织效果更佳。用于溃疡性结肠炎、溃疡性直肠炎和克隆氏病(CrohnsDisease)。