你好，根据你提出的问题，这种疾病又叫，Krabbe氏病，是常染色体隐性遗传病，其基本代谢缺陷是半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶的缺乏，致使半乳糖脑苷脂蓄积于脑内会开始有肌张力减低，易激惹，发育迟缓，对声、光、触等刺激敏感。以后肌张力增高，腱反射亢进，有病理反射。末梢神经受累时，则腱反射减低或消失。智力很快减退，常有癫痫发作。视神经萎缩、眼震、不规则发热也是本病特点。有时有脑积水。肝、脾不大
39问医生
球形细胞脑白质营养不良？
董慧慧
神经内科
主治医师
哈尔滨市第一医院
三级甲等
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66
2019-06-18
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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