39问医生

球形细胞脑白质营养不良?

董慧慧 神经内科 主治医师
哈尔滨市第一医院 三级甲等
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你好,根据你提出的问题,这种疾病又叫,Krabbe氏病,是常染色体隐性遗传病,其基本代谢缺陷是半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶的缺乏,致使半乳糖脑苷脂蓄积于脑内会开始有肌张力减低,易激惹,发育迟缓,对声、光、触等刺激敏感。以后肌张力增高,腱反射亢进,有病理反射。末梢神经受累时,则腱反射减低或消失。智力很快减退,常有癫痫发作。视神经萎缩、眼震、不规则发热也是本病特点。有时有脑积水。肝、脾不大
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2019-06-18 浏览100
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