原发性血小板减少症是一种获得性自身免疫性出血性疾病,特点是骨髓中巨核细胞增生、血小板寿命缩短和破坏增加。
原发性血小板减少症是由于产生抗血小板自身抗体导致血小板破坏增多而引起的。这些自身抗体与巨核细胞表面的特异性抗原结合,促进巨核细胞释放颗粒内物质,包括纤维连接蛋白、vWF等,在补体参与下导致血小板黏附于血管壁并被单核-巨噬细胞系统吞噬。患者可能出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时可伴有消化道出血、颅内出血等。
可以进行血常规检查以评估血小板计数,也可以通过血涂片观察到形态异常的破碎红细胞。此外,还可进行血小板功能测试如血小板聚集试验来评估血小板的功能状态。常用的治疗方法包括糖皮质激素类药物如、甲泼尼龙以及环孢素A等免疫抑制剂。对于急性出血事件,输注血小板也是有效的紧急措施。
患者应避免剧烈运动和身体接触活动,以免加重出血风险。饮食上需注意补充铁元素,但避免摄入过于坚硬的食物,以防口腔黏膜损伤引起出血。
原发性血小板减少症是由于产生抗血小板自身抗体导致血小板破坏增多而引起的。这些自身抗体与巨核细胞表面的特异性抗原结合,促进巨核细胞释放颗粒内物质,包括纤维连接蛋白、vWF等,在补体参与下导致血小板黏附于血管壁并被单核-巨噬细胞系统吞噬。患者可能出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时可伴有消化道出血、颅内出血等。
可以进行血常规检查以评估血小板计数,也可以通过血涂片观察到形态异常的破碎红细胞。此外,还可进行血小板功能测试如血小板聚集试验来评估血小板的功能状态。常用的治疗方法包括糖皮质激素类药物如、甲泼尼龙以及环孢素A等免疫抑制剂。对于急性出血事件,输注血小板也是有效的紧急措施。
患者应避免剧烈运动和身体接触活动,以免加重出血风险。饮食上需注意补充铁元素,但避免摄入过于坚硬的食物,以防口腔黏膜损伤引起出血。