糖原累积症I型的病因是什么？

你好，糖原合成主要通过四个环节：（1）葡萄糖磷酸化；（2）尿苷二磷酸葡萄糖生成；（3）a-1，4糖苷键；（4）a-1，6糖苷键。糖原分解是糖原在磷酸化酶作用下，将a-1，4糖苷键分解生成葡萄糖1-磷酸，再由葡萄糖转移酶和分支酶作用，将a-1，6糖苷键水解生成游离的葡萄糖。GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病，常见类型见表。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。

是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶使糖原合成或分解发生障碍导致糖原沉积于组织中而致病由于酶缺陷的种类不同造成多种类型的糖原代谢病其中ⅠⅢⅥⅨ型以肝脏病变为主ⅡⅤⅦ型以肌肉组织受损为主