根据透射电镜下水泡形成的程度，大疱性表皮松解症可分为3类。单纯大疱性表皮松解症的表皮松解程度在基底细胞层，这是基底细胞角蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。边缘性大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基膜的透明带水平。超微结构显示半桥粒锚丝复合体异常。营养不良性大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下的锚原纤维水平。目前，仅发现ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。
39问医生
大疱性表皮松解症是什么引起的？
66
2019-08-02
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