39问医生

血卟啉病遗传吗?

付颖瑜
三级甲等
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卟啉症很可能属于一类遗传病症,是由于基因的某种能影响到皮下色素的损伤所引起。卟啉症亦称紫质症,是以亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病。卟啉为血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶与细胞色素等合成过程中的中间产物,主要在红骨髓与肝内合成。一般认为,甘氨酸与琥珀酸在一系列酶的作用下,首先合成δ-氨基酮戊酸,继而变成卟胆原,其后依次衍化为尿卟啉原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉,其中原卟啉与亚铁(Fe2)结合成亚铁血红蛋白(血红素)。
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2019-08-18 浏览100
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