39问医生

肝豆有不发病的患者吗？

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肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病，属于一类基因问题导致的遗传性疾病，由于遗传性铜代谢障碍所致的肝脏出现硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状，肝脏出现硬化，精神症状，肾功能损害及角膜色素坏K-F环。肝豆状核可以治疗，但是无法根治。低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类，坚果类，豆类，动物肝脏，血液等。禁用高铜药物。除了目前还在研究中的基因疗法，没有可以彻底治疗此病的疗法。