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原发性骨髓纤维化是什么病

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原发性骨髓纤维化是造血干细胞克隆性增殖引起的骨髓增生性肿瘤。主要表现为不同程度的血细胞减少，包括不成熟红细胞、不成熟粒细胞、泪滴红细胞、骨髓纤维化和髓外造血，常导致肝脾肿大。骨髓纤维化患者的年发病率较高，以七十岁以上人群最为常见。原发性骨髓纤维化具有家族性、儿童期家族性或特发性发病形式，可能与先天性异常和染色体异常有关。