胱氨酸尿症是先天性代谢病 。胱氨酸尿症又称亚硫酸盐氧化酶缺乏,是由于亚硫酸盐氧化酶缺乏造成体内黄嘌呤代谢成尿酸、亚硫酸转变成硫酸盐以及其它的代谢过程受阻。是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石。
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三级甲等 综合医院 公立地址:总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
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三级甲等 专科医院 公立用于溶解尿酸结石和防止新结石的形成,作为胱氨酸结石和胱氨酸尿的维持治疗。
1.骨质疏松症:(1)早期和晚期的绝经后骨质疏松症;(2)老年性骨质疏松症;(3)继发性骨质疏松症,例如:皮质类固醇治疗或缺乏活动。为了防止骨质进行性丢失,应根据个体的需要适量地摄入钙和维生素D。2.伴有骨质溶解和/或骨质减少的骨痛。3.Paget’s病(变形性骨炎),特别是伴有下列情况的病人:(1)骨痛;(2)神经并发症;(3)骨转换增加,表现在血清碱性磷酸酶增高和尿羟脯氨酸排泌增加;(4)骨病变进行性蔓延;(5)不完全或反复骨折。4.由下列情况引起的高血钙症和高钙危象:(1)继发性乳房癌、肺或肾癌、骨
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加:妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴肝硬化)、肠道疾病(乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。