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先天性铜代谢障碍属于什么病

医生回答

先天性铜代谢障碍属于威尔逊病。这种疾病阻止铜合成铜蓝蛋白。它广泛存在于肝、脑、肾、角膜等器官,引起肝硬化、晶状体变性、肾功能不全,有时有急性溶血。一般都是器质性病变,即正常心脏结构不完整或病变。此病治疗主要防止或减少铜在组织内蓄积,患者应终生治疗。开始治疗越早,预后越好。 2020-11-22 10:20 举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

复方α-酮酸片

配合低蛋白饮食,预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。

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