大多数胆道闭锁患儿为足月出生,出生时体重正常,正常成长,看似健康。黄疸是胆道闭锁最早出现的体征。起初,黄疸可能仅见于巩膜。黄疸发生于出生至生后8周内的任何时间,而此后出现的可能性不大。一部分婴儿出现无胆色素粪便,也就是大便呈灰白色,或者陶土色。大多数婴儿出现尿色加深,因为有胆红素排泄到尿中。