没有不正常人血管性血友病因子的浓度约为10毫克/升..当内皮细胞受到刺激或损伤，身体受到压力时，血浆vWF水平会升高。VWF和一些止血和纤溶成分是血栓性疾病的独立危险因素。相反，当vWF基因被删除时，插入点突变、剪切点替换或转录终止信号提前形成，血浆vWF量显著减少或存在定性缺陷，并且不能完成没有不正常止血功能。
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王兴兵主任医师血液科
中国科学技术大学附属第一医院
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张启科主任医师血液科
甘肃省人民医院
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