39问医生

aapnh综合征是什么病

闵丽娜 全科 主治医师
三级甲等
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aapnh综合征是陈发性睡眠性血红蛋白尿属于一类造血干细胞疾病,除非骨髓移植,很难治愈。目前的治疗主要还是以控制症状为主。地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血,共同特征为血红蛋白中珠蛋白部分的肽链合成障碍,以致血红蛋白的成分、结构发生改变,导致红细胞寿命缩短,引起慢性溶血。a地贫H病是指遗传基因作用在a链,使a链合成减少,以致含有a链的HbA、A2、F的合成减少,其中以HbH病为常见。HbH一种不稳定的血红蛋白,易在红细胞内自行变性而沉淀形成包涵体,导致红细胞寿命缩短。
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2021-06-30 浏览100
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