遗传性果糖不耐受症患者果糖摄入过多时，可以遵医嘱采取低果糖饮食、口服补液盐溶液、电解质平衡调节剂、维生素B群补充、轻度至中度肝功能衰竭时肝脏移植等治疗措施。
1.低果糖饮食
通过限制摄入含有天然果糖的食物如蜂蜜、蔗糖等来减少体内果糖含量。适用于轻度症状患者控制日常果糖摄入量。
2.口服补液盐溶液
根据需要调整剂量，通常每次0.5-1L，每日多次服用以维持水分和电解质平衡。用于预防或纠正轻至中度脱水及电解质紊乱。主要针对可能出现的轻度胃肠不适。
3.电解质平衡调节剂
根据患者的具体情况选择适当的电解质平衡调节剂，并按医嘱规定剂量使用。主要用于维持机体电解质稳定，在高果糖负荷下防止电解质失衡引起的相关症状。
4.维生素B群补充
根据患者的具体状况制定个性化方案，并定期监测血象变化。可辅助改善由遗传性果糖不耐受引起的代谢异常所导致的问题。
5.轻度至中度肝功能衰竭时肝脏移植
当其他治疗无效且病情进展到特定阶段时，可能需要考虑肝脏移植手术。旨在恢复患者的正常生理功能，但需严格评估适应证和风险。
遗传性果糖不耐受症是一种罕见的遗传性疾病，由于基因突变导致无法有效代谢果糖而引发的一系列临床表现。在发现此病症后，应立即咨询专业医生，制定个体化管理计划，同时避免食用含果糖高的食物，以免加重病情。
1.低果糖饮食
通过限制摄入含有天然果糖的食物如蜂蜜、蔗糖等来减少体内果糖含量。适用于轻度症状患者控制日常果糖摄入量。
2.口服补液盐溶液
根据需要调整剂量，通常每次0.5-1L，每日多次服用以维持水分和电解质平衡。用于预防或纠正轻至中度脱水及电解质紊乱。主要针对可能出现的轻度胃肠不适。
3.电解质平衡调节剂
根据患者的具体情况选择适当的电解质平衡调节剂，并按医嘱规定剂量使用。主要用于维持机体电解质稳定，在高果糖负荷下防止电解质失衡引起的相关症状。
4.维生素B群补充
根据患者的具体状况制定个性化方案，并定期监测血象变化。可辅助改善由遗传性果糖不耐受引起的代谢异常所导致的问题。
5.轻度至中度肝功能衰竭时肝脏移植
当其他治疗无效且病情进展到特定阶段时，可能需要考虑肝脏移植手术。旨在恢复患者的正常生理功能，但需严格评估适应证和风险。
遗传性果糖不耐受症是一种罕见的遗传性疾病，由于基因突变导致无法有效代谢果糖而引发的一系列临床表现。在发现此病症后，应立即咨询专业医生，制定个体化管理计划，同时避免食用含果糖高的食物，以免加重病情。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
注射用盐酸精氨酸
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
注射用醋酸兰瑞肽
