肺泡蛋白质沉积症是一种罕见的弥漫性肺部疾病，其特征是肺泡腔内积聚富含磷脂蛋白的脂质样物质，导致呼吸功能障碍。该疾病通常由肺泡表面活性蛋白的异常代谢引起，需要及时诊断和治疗以避免进展至严重呼吸衰竭。
肺泡蛋白质沉积症与肺泡表面活性蛋白代谢紊乱有关，这些蛋白在维持肺泡稳定性方面起关键作用。当这些蛋白积累时，会导致肺泡塌陷和通气不足。肺泡蛋白质沉积症的主要表现为渐进性呼吸困难、咳嗽、发热等。由于肺泡被蛋白质沉积物堵塞，患者会出现限制性通气障碍，进而引发呼吸困难。
为了确诊肺泡蛋白质沉积症，医生可能会建议进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血气分析。其中，HRCT可显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影，而肺功能测试则可发现限制性通气功能障碍。肺泡蛋白质沉积症的治疗主要是肺泡灌洗，通过反复的大容量全肺灌洗来清除肺泡中的蛋白质沉积物。此外，还可以考虑使用免疫调节药物如环孢素A进行辅助治疗。
患者应保持良好的室内通风，避免吸烟和接触有害气体颗粒，以减少肺部负担，促进病情恢复。
肺泡蛋白质沉积症与肺泡表面活性蛋白代谢紊乱有关，这些蛋白在维持肺泡稳定性方面起关键作用。当这些蛋白积累时，会导致肺泡塌陷和通气不足。肺泡蛋白质沉积症的主要表现为渐进性呼吸困难、咳嗽、发热等。由于肺泡被蛋白质沉积物堵塞，患者会出现限制性通气障碍，进而引发呼吸困难。
为了确诊肺泡蛋白质沉积症，医生可能会建议进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血气分析。其中，HRCT可显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影，而肺功能测试则可发现限制性通气功能障碍。肺泡蛋白质沉积症的治疗主要是肺泡灌洗，通过反复的大容量全肺灌洗来清除肺泡中的蛋白质沉积物。此外，还可以考虑使用免疫调节药物如环孢素A进行辅助治疗。
患者应保持良好的室内通风，避免吸烟和接触有害气体颗粒，以减少肺部负担，促进病情恢复。
首都医科大学附属北京儿童医院
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