肺泡蛋白质沉积症，简称PAP，是一种相对少见的肺部疾病。它的主要特点是肺泡内异常堆积大量富含蛋白质和脂质的物质，这些物质会阻碍氧气进入血液，从而影响呼吸功能。通俗来说，就像肺泡这个“气体交换站”被糊上了一层厚厚的“胶水”。患者最常见的症状是逐渐加重的呼吸困难，常伴有干咳或少量白色泡沫痰，少数人可能会出现乏力、体重下降。这种病的原因目前尚不完全明确，部分与吸入粉尘、感染或免疫异常有关，也有少数属于先天性。
判断病情的严重程度，主要看三个方面：一是症状对生活的影响。如果只是轻微活动后气短，属于较轻阶段；如果休息时也感到呼吸困难，甚至出现嘴唇发紫，就提示病情较重。二是肺功能检查结果，尤其是肺一氧化碳弥散量低于正常值60%往往预示更严重的通气障碍。三是胸部高分辨率CT的影像表现，医生会观察肺部“铺路石征”的范围和密度。此外，血气分析中血氧分压明显降低，也是评估严重程度的重要指标。需要强调的是，少数患者可能自行好转，但大多数需要积极治疗。如果出现持续加重的胸闷、喘憋或不能平卧，应立即到呼吸内科就诊，切勿拖延。该病的标准治疗是全身麻醉下的全肺灌洗术，效果通常良好，但具体方案需由专业医生制定。本内容仅为疾病科普，不做诊断依据，如有相关症状请及时就医。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
