39问医生

肺泡蛋白质沉积症是什么病

咨询

肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样的物质为特点的肺部弥漫性的疾病。由于肺泡腔和气道内有大量的磷脂蛋白，导致肺的通气和换气功能都受到严重的影响，所以呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。对于有明显呼吸功能障碍的患者，全肺泡灌洗是首选和有效的治疗，近些年来部分患者对GM-CSF替代治疗的反应良好。