39问医生

苯丙酮尿症高20严重吗

李红冬 综合内科 副主任医师
深圳市宝安人民医院 三级甲等
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苯丙酮尿症高20一般是指苯丙氨酸浓度超过每升20毫克,此时属于比较严重的情况。
苯丙酮尿症患者体内的苯丙氨酸不能被正常代谢利用,而是通过旁路途径转变成其他产物,如苯乳酸、苯乙酸等,这些物质在脑内的含量增高,会对中枢神经系统产生毒性作用,从而导致智力发育迟缓。此外,高水平的苯丙氨酸还会抑制5-羟色胺的合成,进一步加重认知功能受损。
如果患者出现呕吐或腹泻等症状,则需要调整饮食计划以确保足够的营养摄入。必要时可增加特殊配方食品或额外的营养补充剂。
面对这种情况,家长要定期监测患儿的血液中苯丙氨酸水平,并按医嘱调整饮食方案,同时还要关注其生长发育指标,以便及时发现并处理任何潜在的问题。
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2024-03-02 浏览100
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