先天性肝内胆管扩张可以考虑肝脏移植、经皮穿刺胆汁引流术、腹腔镜胆管探查术、胆管空肠吻合术等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.肝脏移植
肝脏移植是将健康的肝脏移植物从供体处取出后植入患者体内，通常采用开腹手术或腹腔镜下微创手术完成。此方法旨在替换功能受损或恶化的肝脏，恢复其正常的解毒、分泌及合成等功能，从而缓解胆汁淤积的症状。通过上述方式可有效改善先天性肝内胆管扩张患者的预后。
2.经皮穿刺胆汁引流术
经皮穿刺胆汁引流术是在影像学引导下将一根细针插入皮肤下方，进入胆道系统并建立一个通道，用于抽取或注入液体。该技术可用于暂时减轻胆汁淤积引起的不适，如黄疸和腹部肿胀。对于先天性肝内胆管扩张患者而言，这是一种姑息性治疗方法，可缓解症状直至进一步管理计划制定完成。
3.腹腔镜胆管探查术
腹腔镜胆管探查术是一种微创手术，在全身麻醉下使用特殊工具和技术对胆管进行检查和处理。该手术适用于诊断和治疗胆管相关问题，包括先天性胆管扩张。通过切除病变部分或修复异常结构来恢复正常胆液排泄功能。
4.胆管空肠吻合术
胆管空肠吻合术是传统开放手术，在直视下缝合连接胆管与小肠壁，形成一条新的人工通路使胆汁能够流入肠道。该措施适合解决先天性胆管扩张所导致的长期胆汁滞留问题。重建后的消化道路径有助于促进胆盐循环和脂肪吸收，改善营养状态并预防并发症发生。
先天性肝内胆管扩张需定期监测病情变化，尤其是有家族史者，建议每6-12个月进行超声检查。同时，注意饮食调整，避免高脂食物，以免加重胆汁淤积。
1.肝脏移植
肝脏移植是将健康的肝脏移植物从供体处取出后植入患者体内，通常采用开腹手术或腹腔镜下微创手术完成。此方法旨在替换功能受损或恶化的肝脏，恢复其正常的解毒、分泌及合成等功能，从而缓解胆汁淤积的症状。通过上述方式可有效改善先天性肝内胆管扩张患者的预后。
2.经皮穿刺胆汁引流术
经皮穿刺胆汁引流术是在影像学引导下将一根细针插入皮肤下方，进入胆道系统并建立一个通道，用于抽取或注入液体。该技术可用于暂时减轻胆汁淤积引起的不适，如黄疸和腹部肿胀。对于先天性肝内胆管扩张患者而言，这是一种姑息性治疗方法，可缓解症状直至进一步管理计划制定完成。
3.腹腔镜胆管探查术
腹腔镜胆管探查术是一种微创手术，在全身麻醉下使用特殊工具和技术对胆管进行检查和处理。该手术适用于诊断和治疗胆管相关问题，包括先天性胆管扩张。通过切除病变部分或修复异常结构来恢复正常胆液排泄功能。
4.胆管空肠吻合术
胆管空肠吻合术是传统开放手术，在直视下缝合连接胆管与小肠壁，形成一条新的人工通路使胆汁能够流入肠道。该措施适合解决先天性胆管扩张所导致的长期胆汁滞留问题。重建后的消化道路径有助于促进胆盐循环和脂肪吸收，改善营养状态并预防并发症发生。
先天性肝内胆管扩张需定期监测病情变化，尤其是有家族史者，建议每6-12个月进行超声检查。同时，注意饮食调整，避免高脂食物，以免加重胆汁淤积。
首都医科大学附属北京儿童医院
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贵州省第二人民医院
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