特发性肺纤维化是一种原因不明的慢性进行性纤维化疾病。
特发性肺纤维化的病理机制尚不完全清楚，但通常涉及成纤维细胞增殖和胶原沉积。长期暴露于某些环境因素如尘埃、化学物质等可能会导致肺部组织损伤，进而引发炎症反应和纤维化过程。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、呼吸困难、体重下降以及疲劳感。这些症状可能逐渐加重，影响日常生活质量。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行胸部高分辨率CT扫描、肺功能测试和支气管肺泡灌洗。这些检查有助于评估肺部结构和功能状态。特发性肺纤维化的治疗主要包括药物治疗和氧疗。常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，可以延缓病情进展；而氧疗则可改善患者的缺氧状况。
患者应避免吸烟和二手烟，保持室内空气清新，定期监测肺功能并遵循医生建议的医疗管理计划。
特发性肺纤维化的病理机制尚不完全清楚，但通常涉及成纤维细胞增殖和胶原沉积。长期暴露于某些环境因素如尘埃、化学物质等可能会导致肺部组织损伤，进而引发炎症反应和纤维化过程。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、呼吸困难、体重下降以及疲劳感。这些症状可能逐渐加重，影响日常生活质量。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行胸部高分辨率CT扫描、肺功能测试和支气管肺泡灌洗。这些检查有助于评估肺部结构和功能状态。特发性肺纤维化的治疗主要包括药物治疗和氧疗。常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，可以延缓病情进展；而氧疗则可改善患者的缺氧状况。
患者应避免吸烟和二手烟，保持室内空气清新，定期监测肺功能并遵循医生建议的医疗管理计划。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
吡非尼酮胶囊
还原型谷胱甘肽片
磷酸芦可替尼片
