原发性硬化性胆管炎目前没有单一根治手段，治疗以延缓病情、缓解症状、处理并发症和把握肝移植时机为主。常用策略包括药物支持、内镜处理、并发症管理、营养与瘙痒照护、肝移植评估。
1.药物支持
熊去氧胆酸等药物可能改善部分肝功能指标，但对长期结局作用仍有争议。是否使用和调整需由专科医生结合病情判断，不可自行购药或停药。
2.内镜处理
出现明显胆管狭窄、反复胆管感染或黄疸加重时，内镜可扩张狭窄、放置支架或清除结石，帮助胆汁引流。操作能缓解部分问题，但存在出血、感染等风险。
3.并发症管理
病程中可能出现胆管炎、骨质疏松、维生素缺乏、门静脉高压等。发热、腹痛加重、皮肤眼白发黄加深时，应尽快就医。针对不同问题采取抗感染、补充营养、保护骨骼等措施。
4.营养与瘙痒照护
皮肤瘙痒常影响睡眠和生活质量，可在医生指导下使用缓解瘙痒的药物。饮食保证足够能量和蛋白质，关注维生素与骨质健康，避免饮酒和随意服用可能伤肝的药物。
5.肝移植评估
若进展到终末期肝病、反复严重胆管感染或瘙痒难以控制，肝移植是重要选择。移植能改善生存和生活质量，但术后需长期随访，原发病也有复发可能。
该病个体差异较大，治疗没有统一模板，需由肝病或消化专科团队定期评估并调整方案。规律复查肝功能、影像和肿瘤相关指标，有助于及早发现胆管癌等风险。保持均衡饮食、规律作息和家庭支持，对长期管理同样重要。
1.药物支持
熊去氧胆酸等药物可能改善部分肝功能指标，但对长期结局作用仍有争议。是否使用和调整需由专科医生结合病情判断，不可自行购药或停药。
2.内镜处理
出现明显胆管狭窄、反复胆管感染或黄疸加重时，内镜可扩张狭窄、放置支架或清除结石，帮助胆汁引流。操作能缓解部分问题，但存在出血、感染等风险。
3.并发症管理
病程中可能出现胆管炎、骨质疏松、维生素缺乏、门静脉高压等。发热、腹痛加重、皮肤眼白发黄加深时，应尽快就医。针对不同问题采取抗感染、补充营养、保护骨骼等措施。
4.营养与瘙痒照护
皮肤瘙痒常影响睡眠和生活质量，可在医生指导下使用缓解瘙痒的药物。饮食保证足够能量和蛋白质，关注维生素与骨质健康，避免饮酒和随意服用可能伤肝的药物。
5.肝移植评估
若进展到终末期肝病、反复严重胆管感染或瘙痒难以控制，肝移植是重要选择。移植能改善生存和生活质量，但术后需长期随访，原发病也有复发可能。
该病个体差异较大，治疗没有统一模板，需由肝病或消化专科团队定期评估并调整方案。规律复查肝功能、影像和肿瘤相关指标，有助于及早发现胆管癌等风险。保持均衡饮食、规律作息和家庭支持，对长期管理同样重要。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
