原发性硬化性胆管炎一般指原发性胆汁性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化患者如果不积极治疗，生存期通常比较短，大概在5年。如果患者积极治疗，生存期可能会延长，大概可以活10年，甚至更久。
原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要病理表现为肝内小胆管非化脓性炎症、进行性胆管破坏，最终导致肝硬化。患者可能会出现乏力、瘙痒、黄疸等症状。如果患者不积极治疗，可能会导致肝功能损伤，引起肝衰竭，从而危及生命。如果患者积极治疗，可以在一定程度上改善肝功能，延缓疾病进展，提高患者的生存质量，延长生存期。建议患者在医生的指导下使用熊去氧胆酸片、维生素D片等药物进行治疗。如果患者症状比较严重，也可以通过肝移植手术进行治疗。
建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意劳逸结合。饮食上注意保持营养均衡，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于补充机体所需营养，从而增强抵抗力，有助于缓解病情。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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