原发性硬化性胆管炎目前尚无根治方法，治疗目标主要为延缓疾病进展、缓解症状及处理并发症。主要措施包括药物干预、内镜治疗及肝移植等，需根据患者具体病情制定个体化方案。
药物治疗是控制病情的主要手段。熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，对部分患者有效。免疫抑制剂用于合并自身免疫性肝炎的患者。针对皮肤瘙痒，可使用胆汁酸结合树脂；脂溶性维生素缺乏需相应补充。所有药物均需在医生指导下使用，并注意不良反应。
内镜治疗适用于胆管狭窄患者。通过内镜进行球囊扩张或放置支架，可缓解梗阻、改善胆汁引流。该操作需由经验丰富的医师执行，术后需密切观察有无出血、感染等并发症。
肝移植是终末期患者的唯一有效治疗方法。适用于反复发作胆管炎、肝硬化失代偿或怀疑癌变者。术后需长期服用免疫抑制剂，并定期随访评估移植肝功能。
患者需保持均衡营养，适当补充中链甘油三酯，避免高脂饮食。严格戒酒，注意饮食卫生，预防感染。规律监测肝功能及影像学检查，及时调整治疗方案。心理支持与疾病教育对提高生活质量有重要作用。
药物治疗是控制病情的主要手段。熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，对部分患者有效。免疫抑制剂用于合并自身免疫性肝炎的患者。针对皮肤瘙痒，可使用胆汁酸结合树脂；脂溶性维生素缺乏需相应补充。所有药物均需在医生指导下使用，并注意不良反应。
内镜治疗适用于胆管狭窄患者。通过内镜进行球囊扩张或放置支架，可缓解梗阻、改善胆汁引流。该操作需由经验丰富的医师执行，术后需密切观察有无出血、感染等并发症。
肝移植是终末期患者的唯一有效治疗方法。适用于反复发作胆管炎、肝硬化失代偿或怀疑癌变者。术后需长期服用免疫抑制剂，并定期随访评估移植肝功能。
患者需保持均衡营养，适当补充中链甘油三酯，避免高脂饮食。严格戒酒，注意饮食卫生，预防感染。规律监测肝功能及影像学检查，及时调整治疗方案。心理支持与疾病教育对提高生活质量有重要作用。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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