39问医生

小儿先天性高氨血症是不是缺钙引起的

吴泽霖 儿科 副主任医师
广州医科大学附属第一医院 三级甲等
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小儿先天性高氨血症不是缺钙引起的。
小儿先天性高氨血症是由于肝脏中参与尿素合成的酶缺乏导致的,这些酶包括鸟氨酸脱羧酶、瓜氨酸血症相关蛋白等。当这些酶缺乏时,会导致尿素合成受阻,从而使血液中的氨无法被转化为尿素排出体外,从而引起高氨血症。而缺钙并不会影响上述酶的活性,因此不会直接导致高氨血症的发生。
此外,还应考虑是否存在遗传代谢疾病的可能性,如丙酮酸尿症或枫糖尿病,这些疾病也可能导致高氨血症。这是因为这些疾病的基因突变会影响体内某些代谢途径,进而影响氨的代谢和清除。
对于小儿先天性高氨血症,需要避免摄入含氮量高的食物,以减少氨的产生。同时,定期监测患儿的血氨水平,并在医生指导下调整饮食结构和使用特殊配方奶粉,有助于控制病情发展。
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2024-05-24 浏览100
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