39问医生

肝豆状核变性需要一生吃药吗

邬喆斌 感染科 副主任医师
中山大学附属第三医院 三级甲等
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肝豆状核变性患者通常需要终身服药治疗。
肝豆状核变性是由于基因突变导致的铜代谢障碍,使得铜在体内积累,损害大脑、肝脏等器官。该病为常染色体隐性遗传疾病,因此对于携带致病基因的患者而言,其子女也有一定概率会遗传此疾病。终身服药是为了控制铜的代谢,预防铜在体内的积累,从而减缓病情的发展。
对于处于疾病早期且症状较轻的患者,在经过积极有效的治疗后,可能不需要终生服药。具体是否需要终生服药需结合个体差异以及医生的专业评估来决定。
面对肝豆状核变性的长期管理,建议定期监测血清铜蓝蛋白水平和神经系统功能,以及时发现异常并调整治疗方案。同时,保持均衡饮食,避免高铜食物,有助于减少铜在体内的积累。
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2024-05-11 浏览100
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