进行性家族性肝内胆汁淤积症3型是一种常染色体隐性遗传病，通常由基因突变引起。
进行性家族性肝内胆汁淤积症3型是一种罕见的遗传性疾病，其特征为肝脏中胆汁分泌障碍导致的持续性黄疸。该疾病是由位于17号染色体上的ATP8B2基因发生突变所致，当父母双方都携带致病变异时，子女有50%的概率继承此突变基因并发病。患者可能会出现皮肤瘙痒、脂溶性维生素吸收不良等症状，并伴有体重减轻和生长迟缓等表现。
针对本病，目前尚无特效治疗方法，主要是对症支持治疗以缓解症状。建议定期监测患者的肝功能指标以及电解质水平，避免使用可能加重胆汁淤积的药物如利福平或甲氨蝶呤等。同时，应保持良好的营养状态，摄入足够的脂肪酸和脂溶性维生素，必要时可补充相应的营养素制剂。
进行性家族性肝内胆汁淤积症3型是一种罕见的遗传性疾病，其特征为肝脏中胆汁分泌障碍导致的持续性黄疸。该疾病是由位于17号染色体上的ATP8B2基因发生突变所致，当父母双方都携带致病变异时，子女有50%的概率继承此突变基因并发病。患者可能会出现皮肤瘙痒、脂溶性维生素吸收不良等症状，并伴有体重减轻和生长迟缓等表现。
针对本病，目前尚无特效治疗方法，主要是对症支持治疗以缓解症状。建议定期监测患者的肝功能指标以及电解质水平，避免使用可能加重胆汁淤积的药物如利福平或甲氨蝶呤等。同时，应保持良好的营养状态，摄入足够的脂肪酸和脂溶性维生素，必要时可补充相应的营养素制剂。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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