严重免疫缺陷是由B淋巴细胞和T淋巴细胞系统的先天性和遗传性异常引起的疾病。严重的免疫缺陷病毒、霉菌、原虫和细菌在出生后3个月内更易感染，反复出现肺炎、慢性腹泻、口腔和皮肤念珠菌病、中耳炎等。发病原因是一系列分子缺陷，主要表现为细胞免疫和体液免疫异常，因此各型重症联合免疫缺陷病的临床表现相似。各类重症联合免疫缺陷病的临床表现是一致的，表现为早期感染，主要是呼吸道和肠道感染。除较早感染的腺苷脱氨酶缺乏症患者外，个别的患者感染频繁、反复，导致患儿生长发育障碍、营养不良。除了常见的细菌，一些不常见的条件致病菌，如卡氏肺孢子虫和曲霉菌，也可以引起感染。此外，李斯特菌、军团菌等细胞内微生物可引起破坏性疾病。疱疹病毒也能引起破坏性疾病。活疫苗可引起危及生命的感染，涉及肝、脾和肺。建议在医生的指导下进行治疗。
2024-01-24 11:30 举报
