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尼曼－匹克氏病的症状
你好，根据你所描述的情况，临床上尼曼匹克病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞的。主要的原因是神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出
律医生
2019-01-06 15:34
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诊断依据 ①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
王玉超
2009-06-26 11:29
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本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的身体素质。
王玉超
2009-06-26 11:30
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治疗尼曼－匹克氏病会比较常用到以下几种药品，建议您到正规医院就诊，在医生指导下用药:
扶正化瘀胶囊,复方鳖甲软肝片,黄疸茵陈冲剂,护肝胶囊,复方肝炎颗粒,复方溪黄草颗粒,苦胆片,茵栀黄颗粒,苦参素片,熊胆胶囊,复方金钱草
于晓光
2011-06-05 10:16
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尼曼匹克症(Niemann-Pick disease)，是溶小体储积症中，与脂质代谢异常相关的遗传疾病，又称为鞘髓磷脂储积症．过量脂类累积在患者的肝脏、肾脏、脾脏及骨髓等，而造成这些器官产生病变，甚至有些患者的脑部也会被侵犯。这样的罕见疾
姚学华
2018-09-20 23:27
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尼曼-匹克氏病是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于溶酶体酶缺乏导致神经鞘磷脂和其他脂质在体内积累，影响多个器官功能。
尼曼-匹克氏病是由于基因突变引起溶酶体酸性水解酶缺乏，导致神经鞘磷脂等脂类物质不能被正常分解而在体内积累所致。这些
李红冬
2024-01-21 21:56
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尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，家族性类脂质代谢障碍性疾病，特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，可并发皮疹，耳聋，营养不良，智力减退，共济失调、惊厥、痴呆等神经系统症状的发生
张岩岩
2019-09-30 22:35
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尼曼-匹克氏病可以通过基因治疗、酶替代疗法、骨髓移植等方法进行调理。
1.基因治疗
尼曼-匹克氏病可通过基因治疗如使用阿扎胞苷、地西他滨等药物来改善症状。这些药物通过改变细胞内的基因表达，增加溶酶体中鞘磷脂酶D的水平。
刘泽群
2024-08-26 09:28
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