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脊髓性肌萎缩症和肌营养不良的区别

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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脊髓性肌萎缩症和肌营养不良的区别在于运动神经元受累、肌肉无力与萎缩、起病年龄、症状进展速度以及遗传方式。
1.运动神经元受累
脊髓性肌萎缩症主要涉及运动神经元的退化,导致逐渐出现上、下运动神经元的功能障碍;而肌营养不良则主要影响骨骼肌,很少直接累及运动神经元。
2.肌肉无力与萎缩
前者以四肢近端为主的肌肉无力、萎缩为特征,伴有延髓麻痹、肢体麻木等症状;后者则表现为进行性加重的肌无力、肌萎缩,常从骨盆带肌群开始,逐步向上蔓延至肩胛带肌群。
3.起病年龄
前者多在儿童或青少年时期发病,如SMA-2型通常在2岁左右起病;后者可早至婴儿期,也可晚至成年期发病,如杜氏肌营养不良常见于5岁前起病。
4.症状进展速度
前者病情进展相对较快,可能伴随呼吸功能不全等并发症;后者则因类型不同而异,如面肩肱型肌营养不良的进展较缓慢。
5.遗传方式
前者大多为常染色体隐性遗传病,少数为散发病例;后者除DMD外,其余均为X连锁显性遗传。
面对脊髓性肌萎缩症和肌营养不良这两种神经系统疾病,应强调早期诊断的重要性,以便及时干预并改善预后。
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2024-02-09 浏览100
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