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苯丙酮尿症患者需要终身控制饮食,以减少苯丙氨酸摄入。
苯丙酮尿症患者的肝脏中缺乏将苯丙氨酸转化为其他氨基酸的酶,导致苯丙氨酸在体内的浓度升高,并产生大量的苯乙酸和其他有毒代谢物。这些代谢物会损害大脑和神经系统的发育,引起智力低下、癫痫发作等问题。通过限制苯丙氨酸的食物来源,可以降低血液中的苯丙氨酸水平,从而减轻症状,预防并发症的发生。
除了上述提到的饮食管理外,还需要定期监测血苯丙氨酸水平,确保其在治疗目标范围内。这是因为高苯丙氨酸水平会导致神经系统损伤,而低苯丙氨酸水平则可能导致脑功能受损。
对于苯丙酮尿症患者而言,保持健康的生活方式,包括均衡饮食和适量运动,是至关重要的。此外,定期体检以及遵循医生的指导方针,如适时接种疫苗等,也有助于管理和预防潜在的健康风险。