pnh是一种获得性造血干细胞遗传性异常性疾病，其特征为小球形红细胞、无效红细胞生成、血栓形成倾向和骨髓增生异常。
PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的英文简称，由于基因突变导致补体调节蛋白表达缺陷，引起红细胞表面膜稳定性降低，在补体系统的攻击下发生溶血现象。患者可能出现贫血、黄疸、出血等症状。部分患者还可能伴随有发热、乏力等不适。
可以通过血常规、血涂片镜检、血生化以及流式细胞术来辅助诊断。其中，流式细胞术可以检测到红细胞表面缺乏DAF蛋白，这是PNH的重要标志之一。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用免疫抑制剂如环孢素A或脾脏切除术。对于存在严重贫血的患者，可考虑输血支持。
患者应避免高风险活动，以减少血栓形成的风险，同时保持良好的生活习惯，定期复查，监测病情变化。
PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的英文简称，由于基因突变导致补体调节蛋白表达缺陷，引起红细胞表面膜稳定性降低，在补体系统的攻击下发生溶血现象。患者可能出现贫血、黄疸、出血等症状。部分患者还可能伴随有发热、乏力等不适。
可以通过血常规、血涂片镜检、血生化以及流式细胞术来辅助诊断。其中，流式细胞术可以检测到红细胞表面缺乏DAF蛋白，这是PNH的重要标志之一。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用免疫抑制剂如环孢素A或脾脏切除术。对于存在严重贫血的患者，可考虑输血支持。
患者应避免高风险活动，以减少血栓形成的风险，同时保持良好的生活习惯，定期复查，监测病情变化。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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