心室肌致密化不全（NVM）是胚胎初期心脏发育过程中心内膜心肌的形态学发生受到影响，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室肌发育不全，属罕见的先天性心肌病。本病在儿童中多见，成年人的发病率比预期的要高。病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭。这个病考虑是遗传性疾病可能，建议完善基因检查。治疗上1.治疗心力衰竭药物可选用利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。严重的难治性心力衰竭需考虑心脏移植。2.抗心律失常
胺碘酮是治疗快速心律失常可选择的药物，反复发作的室性心动过速需考虑植入心律转复除颤器（ICD）
3.抗凝治疗应用阿司匹林或华发林预防血栓栓塞事件。这个病死亡率是很高的，建议积极治疗。
胺碘酮是治疗快速心律失常可选择的药物，反复发作的室性心动过速需考虑植入心律转复除颤器（ICD）
3.抗凝治疗应用阿司匹林或华发林预防血栓栓塞事件。这个病死亡率是很高的，建议积极治疗。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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