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纯母乳喂养的小儿苯丙酮尿症患者母亲饮食

发病时间：不清楚

病情描述：纯母乳喂养的小儿苯丙酮尿症患者母亲饮食

补充：宝宝现在三个半月了出生的时候检查出有苯丙酮尿症检测值在0.6左右徘徊请问该症状最大值为多少宝宝饮食应注意什么现在是纯母乳喂养大人饮食该注意什么

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医生回答

王志新主任医师三甲

中日友好医院儿科

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，要控制蛋白质的摄入量，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 2019-01-13 21:44 举报

曲朋安副主任医师

烟台龙矿中心医院儿内科

对于苯丙酮尿症的孩子是可以母乳喂养的，但是妈妈一定要注意，尽可能少吃苯丙氨酸含量高的食物，特别一些动物的脂肪，动物的蛋白。尽可能多吃一些蔬菜水果，淀粉类的食物。最主要的就是给孩子食用低苯丙氨酸的奶粉，应该定期的到医院进行苯丙氨酸浓度的测定 2018-03-17 19:31举报

采纳回答

钱东辉医师

城关东街卫生室全科

母亲饮食注意饮食营养，不要吃辛辣食物，不要吃生冷食物，孩子可以使用奶粉、母乳混合喂养，年龄增大可以添加其他辅食。 2014-02-16 14:02举报

追问：宝宝现在三个半月了出生的时候检查出有苯丙酮尿症检测值在0.6左右徘徊请问该症状最大值为多少宝宝饮食应注意什么现在是纯母乳喂养大人饮食该注意什么

回答：正常人苯丙氨酸浓度为0.06-0.18mmol/L，另外注意检查方法，可以参考一下化验单的正常参考值，另外饮食应该低苯丙氨酸饮食，可喂低苯丙氨酸奶粉，年龄增大要以低蛋白食物为主。

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