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遗传性蛋白C缺乏症

发病时间：不清楚

病情描述：遗传性蛋白C缺乏症

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医生回答

龙广兴主治医师三甲

用药治疗　　1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。

　　2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制
饮食保健　　1、遗传蛋白C缺陷症的食疗方：

　　饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

　　2、反射性躯体神经病最好不要吃什么食物?

　　忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物 2014-07-31 00:14 举报

李家和主治医师三甲

遗传性蛋白C缺乏症是一种常染色体显性遗传性疾病，是由编码蛋白C基因突变或功能缺陷所引起的。遗传性蛋白C缺乏症患者常可出现血栓形成，以及易栓症等表现。

遗传性蛋白C缺乏症可发生于任何年龄，以育龄期女性多见，主要表现为静脉血栓形成，包括深静脉血栓、肺栓塞等，严重者甚至会出现脑血栓、心肌梗死等情况。对于遗传性蛋白C缺乏症的患者，可遵医嘱使用肝素进行抗凝治疗，同时患者还需注意避免进行剧烈运动，以免导致血栓脱落，引起严重的并发症。

建议患者在日常生活中注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、花椒等。同时，患者还应注意保持情绪的稳定，避免过度紧张、焦虑等情绪，以免导致病情加重。另外，患者还需注意监测血压、血脂等指标，如果出现异常，应及时就医治疗。

2014-07-31 00:14举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

注射用氨甲环酸

1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。

华法林钠片

适用于需长期持续抗凝的患者：① 能防止血栓的形成及发展，用于治疗血栓栓塞性疾病；② 治疗手术后或创伤后的静脉血栓形成，并可作心肌梗塞的辅助用药；③对曾有血栓栓塞病患者及有术后血栓并发症危险者，可予预防性用药。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后，以及其它实体瘤患者。

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