特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏，主要累及肺间质，导致呼吸功能下降。
特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺泡壁及其周围组织炎症性疾病，可能与遗传因素、环境暴露、感染等有关。这些因素可能导致肺泡上皮细胞损伤，进而引发免疫反应和修复过程异常，最终导致肺纤维化的发生和发展。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等症状。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血气分析。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT可显示典型的“网格状”影象学特征；血气分析则可评估氧气水平和血液中的二氧化碳含量。特发性肺纤维化的治疗主要包括抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布，以及吸氧疗法。早期识别并开始抗纤维化治疗可以延缓疾病的进展。
患者应避免吸烟，减少空气污染物暴露，保持良好的室内通风，以减轻症状并改善生活质量。
特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺泡壁及其周围组织炎症性疾病，可能与遗传因素、环境暴露、感染等有关。这些因素可能导致肺泡上皮细胞损伤，进而引发免疫反应和修复过程异常，最终导致肺纤维化的发生和发展。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等症状。
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上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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