先天性肾上腺皮质增生症,又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育。
该病是完全可以治愈的,主要是药物治疗。女孩阴蒂增大,需手术治疗,手术最适宜年龄为6个月~1岁。经过治疗的患儿应根据年龄和开始治疗后的反应,需要每3~12个月复查一次,以调整药物的用量。
该病是完全可以治愈的,主要是药物治疗。女孩阴蒂增大,需手术治疗,手术最适宜年龄为6个月~1岁。经过治疗的患儿应根据年龄和开始治疗后的反应,需要每3~12个月复查一次,以调整药物的用量。